王朝亮医生的科普号

艾滋病 艾滋病（英文名称：acquired immuno deficiency syndrome，AIDS）即获得性免疫缺陷综合征，是由人类免疫缺陷病毒（简称HIV）引起的一种性传播疾病。 （一）致病机理: HIV是一种攻击人体免疫系统的病毒，把人体免疫系统中最重要的T4淋巴细胞作为攻击目标，大量吞噬、破坏T4淋巴细胞，从而破坏人的免疫系统，最终使免疫系统崩溃，使人体丧失对各种疾病的抵抗能力而发病并死亡。 （二）地球传播来源: 美国，大家是不是觉得很操蛋！美国人真伟大，据说和非洲猩猩有关，难道美国人日了猩猩？猛啊！ （三）传播途径： 艾滋病病毒感染者虽然外表和正常人一样，但是他们的血液、精液、阴道分泌物、皮肤粘膜破损或炎症溃疡的渗出液里都含有大量艾滋病病毒，具有很强的传染性，此外乳汁、唾液、泪水、汗液和尿液中也能发现病毒，但含病毒很少，传染性不大，但是不大也能传染！ 艾滋病传染途径主要有以下三条。 1、性接触传播：包括同性及异性之间的性接触。肛交、口交、阴道交。所以说爱爱有风险，嫖娼要谨慎！出来混迟早是要还的。 2、血液传播:包括①输入污染了HIV的血液或血液制品。②吸毒者共用受HIV污染的针头及注射器。③共用其他医疗器械或生活用具，如与感染者共用牙刷、剃刀可能经破损处传染，这年头真恐怖。④美容相关用品，如理发刮脸刀、美容针具，如纹眉、穿耳、纹身等的刀具、针具、浴室的修脚刀等等等等等等！！！！ 3、母婴传播：也称围产期传播，即感染了HIV的母亲在产前、分娩过程中及产后不久将HIV传染给了胎儿或婴儿。可通过胎盘，或分娩时通过产道，也可通过哺乳传染。 （四）什么是窗口期: 从感染HIV到机体产生抗体的这一段时间检测不到HIV抗体，故称之为窗口期。一般80%的感染者在6周即可检测出抗体，几乎100%的患者3个月可检测出抗体。 （五）临床表现: HIV感染者要经过数年、甚至长达10年或更长的潜伏期后才会发展成艾滋病病人，因机体抵抗力极度下降会出现多种感染，如带状疱疹、口腔霉菌感染、肺结核，特殊病原微生物引起的肠炎、肺炎、脑炎，念珠菌、肺孢子虫等多种病原体引起的严重感染等，后期常常发生恶性肿瘤，并发生长期消耗，以至全身衰竭而死亡。 （六）两个问题: ①安全套能预防艾滋病吗？ 答:安全套能降低感染概率，但是不能100%预防艾滋病！ ②无防护性行为后感染艾滋病的概率？ 答:男传女0.1% 至0.2% 女传男0.03%至0.1% 男传男0.5% 至3.0% （七）如何预防: 洁身自好，不要乱搞，忍耐不住，记得戴套！

相信各位朋友对医院的小便化验并不陌生，常规尿检可以说是人体健康的晴雨表，通过小便常规的异常能判断出身体潜在的隐患，对肾脏、泌尿系统疾病等能起到一个初步的筛查，所以医院看病时检查尿常规是很有必要的！！！ 那么在看到尿检报告里的各项指标大家了解多少？哪些指标是需要重点关注的？平时看到尿检报告时可能重点关注的是红细胞、白细胞、蛋白质、酸碱度、胆红素、颜色、透明度等，但不知道大家有没有注意到有个指标叫粘液丝，部分人会忽略这个指标并没有被足够重视，特别是报告中单纯粘液丝增多未受临床医生重视。 如果粘液丝异常升高，应及时查明原因，临床上大多解释为尿道受到刺激，而不做细菌培养；我们在询问病史时发现，这类病人大多有过急性尿道炎病史，反复用过抗生素，尤其性乱者尤多；此类病人主诉往往是尿频，尿道口湿润，尿道有痒感，不适感且有尿后“滴白”“拉丝” 现象，性功能减退等症状，少数症状不明显。 上述症状临床上一般诊断为非淋菌性尿道炎、或前列腺炎，认为是沙眼衣原体和支原体感染所致，细菌感染却一直未受重视，从培养结果看出此类病例有三大特点①CFU/ml较低:＞104CFu/ml的只占27%，10?~10?CFu/ml占73%，②两种及两种以上细菌感染率较高占56.6%，③病原菌主要是临床上不受重视的致病较弱的细菌及致病菌 L型。 粘液丝异常原因 女性： 女性尿检报告出现粘液丝指标异常时，首先要排除尿液被白带污染的情況，粘液丝很可能来自白带，看看是否有阴道炎症，最好清洗外阴以后留取中段尿液检查如果正常的话，就是白带的问题了。 对于女性来说，尿中有少量粘丝是正常的，因为尿道粘膜会有一些分泌物。通过喝水促进排尿可以缓解。如果尿液中粘丝很多，并且还有尿频、尿急和尿痛等感觉，同时发现尿道分泌物也加多了，尿常规检查白细胞、红细胞的数量异常，需要考虑是泌尿系统感染了。 此外，粘液丝高意味若肾脏发生问题(女性经期除外)，80%会是肾炎引起，耽误不得快去就医。尿常规检查一般不会有任何红细胞，一但出现红细胞则说明病变很可能来自于肾脏，肾结石(一般情况下会伴随別烈疼痛)，所以肾小球肾炎的可能性大一些，建议进一步检查。 另外补充一点就是做尿常规检查应尽量避开经期，经期验尿则尿液很可能会与经血混杂在一起，造成不可抗力的误诊； 男性： 男性在排尿的时候会有一些粘液丝，这主要是由于尿道的腺体或者前列腺分泌以后形成的粘液丝，因为分泌物当中有一些蛋白成分，这些成分就会形成粘液。如果有黏液丝，但没有其他任何生理症状，则属于正常现象，无需特殊治疗。 男性引起粘液丝增加，有以下几个原因： 1、年轻男性腺体分泌比较旺盛，经常有一些分泌物，这些分泌物就会从尿道排出去，在排便时会有一些粘液，属于正常现象。 2、喜欢吃辛辣食物，会刺激尿道的腺体使前列腺分泌过旺，也可以出现粘液丝。 3、当然也有一些情况查小便常规的时候会出现白细胞增加，红细胞增加，粘液丝增加，上皮细胞增加现象，而且颜色有些偏黄或者有尿道刺激、疼痛、刺痒等，那么就是有炎症。这个时候可以应用一些药物来治疗，可能有泌尿道感染的问题。 4、前列腺炎患者会导致大量的前列腺液分泌增加，所以在尿检的时候也会出现大量的粘液丝。建议进一步查前列腺液常规、及培养，明确是否有细菌或淋球菌、支原体、衣原体感染引起刺激尿道，使尿道黏膜粘液丝分泌增加，因此在进行检查时即出现这种情况，明确是否有前列腺炎，以便对症治疗。 5、当患有泌尿系肿瘤时如输尿管癌、肾癌时，癌细胞侵蚀周围正常组织，也会导致粘液丝升高的情况。 所以有粘液丝高的原因是很复杂的，可能是病理现象，也可能是生理现象，要根据具体情况来定。如果各位朋友再出现尿常规报告异常时，应引起重视及时就医明确病因对症治疗。 此外，治疗期间应注意饮食清淡为主，禁食辛辣刺激性食物和油腻煎炸类食物，注意个人卫生勤换内衣裤。 想要了解更多关于尿检的知识可以点击了解【【尿液】的颜色异常，可能是身体在求救！】【小便里的泡泡到底是什么情况？可要引起注意哟！】

门诊很多病人第一次来看病的时候，都会问配型配上了没有；做了手术的病人也会问配型怎么样；术后肌酐出现问题的病人我们医生也会问配型的结果。当然，这个东西比较复杂，我现在详细说一下。首先说说大家门诊第一次来问配上了没有这个问题。其实这个是不了解肾脏移植配型的普通人甚至非移植专科医生才会问的问题，这个东西不是一句简单的配上了没有。移植配型有四步：第一步，血型相合，这个我在活体供者那篇讲过，当然DCD配型也是一样。第二步，HLA配型，这个就是大家口中所说的配几个点的配型。人类是二倍体，简单的说就是你的身体一半来自于你的妈妈，一半来自于你的爸爸（不像小麦，是三倍体，这个如果套进动物或者人来说，想想伦理有点复杂）。那么理论上，如果是父母给子女捐肾，都会配上一半或者一半以上。兄弟姊妹之间配型满足孟德尔遗传定律（不懂的请自行百度孟德尔遗传定律）。现在我们再来说说几个点的问题。因为肾移植常规配型是配A,B,DR共6个位点（因为妈妈有A,B,DR,爸爸也有A,B,DR，所以你有爸爸妈妈的A,B,DR，是6个位点），我们一般就会说你配上了1-6个之间的一个数字。当然，配型越好，理论上移植效果会越好，这个也有数据来支持。但是，大家也不要盲目的追求配型，因为第一，美国的数据看来即使配1个点和配5个点之间，10年存活率相差不到10%；第二，移植效果和供者质量，透析时间，手术有无并发症，有无抗体，术后是否规律随访，看的医师是否靠谱都有很大关系。如果你能够早点移植，供者质量好，没有抗体，没有手术并发症，即使配型一般，这个可能比你非要等一个配型非常好的供者要好得多。华西这边，我们一般会选择至少配型2个点的人来手术，相对配型也可以。如果上面两条都满足了，可以到第三步了，就是抗体配型。这个就是我们门诊通常会问大家你有没有抗体。如果没有抗体，在华西的配型单子上HLA I类抗体PRA 或者HLA II类抗体PRA 就会写0%，通常来说这种情况下就不用担心（是通常哈，有特殊情况）；如果有抗体，就会写 10%或者50%之类的数字。如果有抗体，就需要进一步分别出来，他们是那些抗体（打个简单的比喻，这儿有一群罪犯，但是可能有的是小偷，有的是杀人，有的是抢劫，有的是防火，有的是拐卖妇女儿童），抗体强度多少（比如有的判拘留，有的判1年，有的判10年，有的无期，有的死刑）。所以有抗体的病人，我们会要求去做一个高分辨（有点贵哈，要2000-4000RMB）。抗体体越高的病人，配上的机会就越小；比如0%的病人，抗体配型配上的几率是100%；抗体10%的病人，配上的机会是90%；抗体90%的病人，配上的机会是10%；如果1抗体100%的病人，基本上配上的机会是0。哪些病人最可能会有抗体呢？以前做过移植的病人，输过血的病人，怀过孕的妈妈。当然以前没有抗体的病人，也可能在生活中接触了可能相似的抗原，也会产生抗体。所以我们一般会要求来门诊等待DCD的病人每3个月来抽一次血，就是为了监测是否产生了抗体。当然这些抗体高的病人，也不是完全没有机会，有办法，但是花费较贵，而且即使采用了这些办法，风险依然比普通人高；华西已经尝试过这些方法，也比较成功。最后一步，就是淋巴细胞交叉配型，这步一般是在移植之前做，这个是最后一关，也是最重要的一关。在以前没有HLA配型或者抗体配型的时候，就直接采用淋巴细胞交叉配型来决定是否能够进行移植。如果配型阳性，就是说受者体内有直接攻击供者细胞的抗体，是绝对不能做手术的，做了之后一般来说会马上排斥，手术失败。当然，我们术后也有病人需要复查配型或者抗体，这个后续再详聊。

IgM和IgG都属于免疫球蛋白。当人体受到病毒入侵后，最先产生抗体IgM，约在病毒入侵一周后出现，且持续时间较短;如果身体再次受到病毒入侵，则会产生抗体IgG。与IgM不同，IgG会在机体内存在很长时间，有的甚至可以持续几十年。 　　可以说IgM是近期感染的标志，而IgG是既往感染的标志。通过检测IgM和IgG，不仅可以鉴别人体是否感染，还能判断出患者是近期感染还是既往感染。 　　根据《新型冠状病毒肺炎诊疗方案(试行第七版)》，新冠病毒特异性IgM抗体多在发病3-5天后开始出现阳性，IgG抗体滴度恢复期较急性期有4倍及以上增高。 　　目前，核酸检测的操作要求较高，假如出现采样不当导致样本病毒含量低，或运输储存条件不当等情况，都有可能导致核酸检测可能出现“假阴性”结果，因此核酸检测从采样到检测，对人员的专业度，以及运输和实验室等客观条件的要求都比较高。 　　尽管IgM检测方法的准确性不足以成为确诊金标准，但相比核酸检测，它操作简便快捷，更容易落地和下沉到基层。

随着前列腺疾病发病率越来越高，前列腺癌也越来越受到大家重视。如何早期发现、诊断前列腺癌成为一个迫切需要解决的问题。前列腺特异性抗原（PSA）无疑已经成为前列腺癌筛查的最重要指标，目前大多数的体检已经PSA纳入作为男性常用肿瘤指标。对于PSA有异常或明显前列腺症状的患者，去泌尿外科就诊时，往往医生会建议行磁共振（MRI）检查，而且检查报告上往往会出现一个PI-RADS评分，这是什么指标？有什么意义？下面就此做一个解读。MRI是目前公认的诊断前列腺癌最好的影像检查方法，尤其是前列腺多参数MRI（multi-parametric MRI，Mp-MRI，它可以用于肿瘤的检测、定位、局部分期、危险度分级、监测及可疑复发的评估，并且可引导穿刺活检和指导治疗。因此，在前列腺癌的诊断和治疗方面，MRI的重要性与日俱增。前列腺影像报告和数据系统（prostate imaging reporting and data system，PI-RADS），是由美国放射学会、欧洲泌尿生殖放射学会和AdMeTech基金会合作开发并发布的，目前已经更新到第二版（V2）。PI-RADS根据前列腺T2WI、DWI及DCE的Mp-MRI综合表现，对出现有临床意义前列腺癌的可能性给出了评分方法，具体为：1分：非常低，极不可能存在；2分：低，不可能存在；3分：中等，可疑存在；4分：高，可能存在；5分：非常高，极有可能存在。对于前列腺外周带（peripheral zone，PZ）疾病以DWI结果为主，例如DWI评分为4分，T2WI评分为2分，则PI-RADS评分为4分；前列腺移行带（transitional zone，TZ）疾病以T2WI结果为主。具体影像判断标准如下表：简而言之，PI-RADS评分4或5分，前列腺癌的风险较大，应考虑前列腺穿刺活检。PI-RADS评分3分，不能排除前列腺癌，是否穿刺还需要结合患者的其他情况，综合判断，如前列腺特异性抗原结果、、直肠指检结果、用药史、前列腺感染史、盆腔手术史、放疗史及家族史等。总之，PI-RADS评分可以帮助泌尿外科医生结合患者的个体情况选择最佳的诊疗方案，及时介入诊治、或避免不必要的穿刺。

前列腺癌的Gleason分级是目前世界上最重要前列腺癌的分级方法，在1993年为世界卫生组织所推荐，许多研究表明Gleason分级是影响患者预后的重要因素。分级程度越高，恶性程度越高，预后越差。前列腺癌的Gleason分级主要是根据肿瘤的生长形态（反映肿瘤腺体分化程度）和肿瘤在间质的浸润状况作为分级依据，而不注重其细胞形态。Gleason分级中的分化程度（生长方式）从分化好（1级）到未分化（5级）共分为5级。在同一前列腺癌中通常各部分之间的分化程度不同。所以，前列腺癌的Gleason分级包括了主要和次要两种生长方式，次要生长方式是指此种结构不占肿瘤的主导地位，但占5％以上，将主要和次要生长方式的级别相加即为总分。如Gleason分级4＋3＝7。如果肿瘤仅有一种成份则为3＋3＝6。上海交通大学医学院附属仁济医院泌尿科潘家骅Gleason分级的2分和3分很少见，因为Gleason分级的1级是很少见的。Gleason分级4分也很少见，因为Gleason分级的2级的成份通常与3级成份混合在一起从而导致Gleason分级打分为5分。Gleason分级的6分和7分最常见。临床上把Gleason分级2～5分的癌看作分化好的癌，将6～8分视为中分化癌，将9～10分视为分化差的癌。

1、PT测定是外源性凝血系统较理想和常用的筛选试验。也可作为外源性途径及共同途径凝血因子的定量试验，同时，也可用于口服抗凝剂治疗的监控。 PT延长：见于先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏症，低（无）纤维蛋白原血症，DIC，原发性纤溶症，VitK缺乏，肝病，口服抗凝剂、肝素和FDP等。 PT缩短：见于先天性凝血因子Ⅴ增多，口服避孕药，高凝状态，血栓疾病等。2、APTT用于体外人血浆中活化部分凝血活酶时间（APTT）测定。APTT测定是内源性凝血系统较敏感和常用的筛选试验，也可作为内源性途径凝血因子的定量试验，可检测除Ⅶ因子外的其他血浆凝血因子，特别是用于Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ和前激肽释放酶的测定。同时，APTT测定可用于肝素治疗监控。 APTT延长：见于凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ减低，纤维蛋白原缺乏症，纤溶活力增强，抗凝物质存在（如血内肝素含量增加及口服抗凝剂），是监控肝素治疗的重要指标。 APTT缩短：见于高凝状态，血栓性疾病，如心肌梗塞、不稳定性心绞痛、脑血管病变、肺梗死、深静脉血栓形成、妊娠高血压综合症和肾病综合症等。3、FIB用于体外人血浆中纤维蛋白原（FIB）含量的测定。 FIB含量增高：见于糖尿病及其酸中毒，动脉粥样硬化，急性传染病，急性肾炎尿毒症，骨髓瘤，休克，外科术后及轻度肝炎等。 FIB减低：见于DIC，原发性纤溶症，重症肝炎，肝硬化等。4、TT用于体外人血浆中凝血酶时间（TT）测定。该实验系检查受试者血浆纤维蛋白原转变为纤维蛋白能力的过筛试验。 TT延长：见于肝素增多或类肝素物质存在，SLE，肾病，低（无）纤维蛋白原血症，异常纤维蛋白原血病（纤维蛋白原机能不良血症），FDP增多，异常球蛋白血症或免疫球蛋白增多等疾病。

过去的几年内，肾肿瘤的微创和靶向治疗领域获得不少进展，但是关于肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）的综述鲜有更新。来自美国西北大学的 Flum 教授等对肾 AML 的流行病学、病理生理、临床表现、诊断及鉴别诊断和处理策略作了详尽的综述，文章于今年 11 月在线发表在 Journal of Urology 上。 流行病学 日本有研究表明，肾 AML 发病率约为 0.13%，其中女性为 0.22%，男性为 0.1%，女性发病率是男性的 2 倍。根据发病情况，通常把肾 AML 分为两类：一是单纯散发型，二是合并有结节性硬化症（TSC）或淋巴管肌瘤病（LAM）型。因临床上 TSC 较 LAM 更为多见，故文中仅对 TSC 略作介绍。 结节性硬化 TSC 是一种常染色体显性遗传病，英国 10 岁以下儿童发病率为 1/14000~1/12000，新生儿发病率约为 1/6000。TSC 患者中约有 55% 合并肾 AML，也有文献称该比例可达 90%。TSC 除了可有双肾多发 AML 外，还多见中枢神经系统、皮肤等多系统多器官病变。肾 AML 合并 TSC 者多见于 20~30 岁，而散发型肾 AML 则在 40 ~50 岁人群更常见。 目前发现与 TSC 密切相关的基因有 TSC1 和 TSC2，这 2 个基因各自编码的蛋白 hamartin 和 tuberin，通过相互作用形成异质二聚体，可以抑制 mTOR 通路的异常活化。据统计，2/3 的 TSC 患者都有 TSC1 和 TSC2 突变，遂可导致细胞生长增殖迁移以及血管新生等一系列生物活动失去调控，进而发生肿瘤。 TSC 多累及中枢神经系统，超过 90% 的病理改变为皮质结节、室管膜下结节和室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA），这些病变可引发癫痫、认知障碍、孤独症等一系列临床表现。TSC 其他的临床表现有心脏横纹肌瘤、视网膜错构瘤、脱色斑、鲨鱼皮斑、面部血管纤维瘤等。基因检测不但有助于确诊 TSC，还能对 TSC 患者的家系成员进行早期筛查。 临床表现 由于 CT 和 MRI 的普及，超过 80% 的肾 AML 都是于偶然中发现，只有不足 15% 的患者出现过血尿，休克者更是少于 10%。经典的肾癌（RCC）三联征—腰痛、血尿、可触及的包块，在肾 AML 中出现的比例分别为 37%~41%、11%~35%、11%~24%。 散发型肾 AML 者瘤体最大直径通常不超过 4 cm，而 TSC 合并肾 AML 者，不仅肿瘤直径更大（3.5~19.3 cm），也更容易累及双侧肾脏。 影像学检查 正因为肾 AML 的症状特异性不高，故临床表现对诊断肾 AML 的价值也有限。CT 和 MRI 已经成为诊断肾 AML 最常用也是最重要的手段。若肾脏肿块中含有脂肪，首先想到的便是肾 AML，因为 RCC 中出现脂肪的几率非常低。一般不推荐将超声用于肾 AML 的诊断，但如果 CT 上已明确诊断肾 AML，可以把超声作为随访检查项目。 目前 CT 因其极佳的的灵敏度和特异度，以及高效、快速等优势，已是肾 AML 首选的检查手段。即便是小于 2 cm 的肿块，也可以从图像上分辨出脂肪的存在。通常认为 CT 值小于 -15 Hu 即为脂肪成分，但有 4%~5% 的肾 AML 因为脂肪含量太少，或由于瘤体出血掩盖，并不能在 CT 上看到典型的低密度影。这种情况下就容易与 RCC 相混淆。 而 MRI 对于脂肪含量较少的肾 AML，有着独特的诊断价值。如果采用相位对比 MRI，在图像中看到同时存在脂肪和钙化，那么为 RCC 的可能性就更大，因为钙化在肾 AML 中极为少见。相比于 CT，MRI 没有电离辐射的风险，而且不需要增强扫描，尤其适合肾功能不全的患者。 若肿块在 MRI 上表现为 T1 高信号，压脂后变为低信号，提示肾 AML 可能性大。脂肪含量低的 AML，可以表现为 T2 相对低信号，因为它拥有丰富的平滑肌细胞。 近年的 MRI 化学位移同、反相位成像上可见脂肪与水交界处的锐利黑色影，也是诊断肾 AML 的典型征象，尤其适用于肿块内部脂肪匮乏且瘤体＜3 cm 时。然而。完成 MRI 检查需要的时间较 CT 长，费用也更昂贵。 病理 从组织学上讲，肾 AML 属于间叶组织来源，由异型血管、梭形肌细胞和成熟脂肪 3 种成分组成，通常这 3 种成分构成的比例变化较大。目前认为肾 AML 起源于血管周上皮样细胞。故有说法是肾 AML 属于 PECOMA 家族的一员（WHO 对 PECOMA 的定义：由具有组织学和免疫组化特征的血管周上皮样细胞组成的间叶性肿瘤）。 肾 AML 多见于肾实质，肾包膜和肾周组织中较少发生。典型的 AML 病理大体观和镜下观分别见图 3、图 4。免疫组化可以检测肾 AML 的梭形肌细胞上 HMB45、melanin A 和黑色素细胞相关标记物，而角蛋白及上皮细胞相关的标记物一般都呈阴性表达。 前已提及，构成肾 AML 的 3 种成分的比例不一，有时镜下也很难见到脂肪成分。若瘤体局灶存在细胞异型性、上皮样改变、玻璃样变、囊性变和钙化，并不代表肾 AML 发生恶变，却常会让病理科误认为是 RCC 或肉瘤。 肾 AML 虽然也可与 RCC 同时发生，但肾 AML 发生恶变的概率非常低。肾 AML 恶变的高危因素有：最大直径＞7 cm、肿瘤坏死、上皮样类癌型。只有单纯性肾上皮样错构瘤具有潜在侵袭性。绝大多数学者认为，肾 AML 合并局灶上皮样改变仍应属于良性范畴。 治疗策略 当已经确诊肾 AML 后，是随访还是尽早干预，或者何时干预，具体又有哪些治疗措施，是接下来讨论的重点。 以往对肾 AML 需要治疗适应证有：最大直径＞4 cm，怀疑有恶变，育龄期妇女。但是，该文作者提出，适应证还应包括：合并有＞5 mm 的动脉瘤，TSC 患者，不能坚持随访以及急诊患者。 从目前的数据看，接受随访的患者中，绝大部分是散发的、非 TSC 相关的肾 AML。Seyam 教授等对随访超过 3 年的肾 AML 患者统计后发现，散发肾 AML 平均以 0.19 cm/年的速度长大，而 TSC 者，AML 长大的速度为 1.25 cm/年。至于肾 AML 应多久随访一次，学界都没有统一的意见，作者认为应视 AML 大小及是否合并 TSC 等综合决定。 有研究表明，超过 4 cm 的肾 AML 不仅发生出血或其他症状的概率更大，在随访期间也长的更快。所以，但凡肿瘤超过 4 cm，尤其合并 TSC 时，应予以干预措施。然而，这种方案并没有得到全面认可。 Ouzaid 等对 130 例肾 AML 患者进行了随访（平均随访 4 年），起初 80% 的患者都无任何临床症状，38 例患者瘤体最大直径＞4 cm。期间共有 17 例患者接受了治疗，包括 13 例最初直径＞4 cm 的患者。尽管研究提示初诊时已有胁痛或肉眼血尿和瘤体直径＞4 cm 都是终止随访的预测因素，但另一方面也说明，即便拥有这些高危因素，其中 2/3 的患者也还是接受了过度治疗。 肾 AML 内动脉瘤的大小是决定瘤体是否出血的重要因素。同时，动脉瘤的大小与肾 AML 瘤体大小也呈正相关。对那些最大直径＞4 cm 的肾 AML，动脉瘤＞5 mm 者，发生破裂出血的几率也更高。对这种患者，就应该充分告知选择保守观察所存在的风险。 虽然妊娠期肾 AML 破裂者仅见于个案报道，但后果相当严重。Boorjian 教授等在肾 AML 中检测到雌激素受体和孕激素甚至雄激素的表达，故对于有怀孕计划的与育龄期妇女，积极治疗是首选。 至于具体的治疗手段，目前主要包括手术切除、动脉栓塞、经皮消融和口服 mTOR 抑制剂。 1. 手术切除 手术切除在肾 AML 治疗中占据了大半个江山。随着保留肾单位手术（NSS）的地位在 RCC 治疗中逐渐提升，它也推广到肾 AML 的治疗上。尤其对于 TSC 中那些双肾多发 AML 者，NSS 能最大程度的保留其残肾功能，这对患者也是一种莫大的安慰。 散发型肾 AML 接受 NSS 术后的并发症发生率和肿瘤复发率都很低。据 Boorjian 等报道，开放式 NSS 术后并发症发生率为 12%，8 年内复发率为 3.4%。常见的并发症有尿漏/瘘、出血和肠梗阻。如果肿瘤体积越大，术中失血量、缺血时间、住院天数也都会相应增加。同 RCC 一样，腔镜下 NSS 在肾 AML 治疗中的安全性和有效性也都令人满意。 若由于肿瘤位置不理想无法行 NSS，可以考虑行肾脏减瘤手术或栓塞治疗。 2. 动脉栓塞 近年来选择性动脉栓塞（SAE）也渐为泌尿外科医师们所青睐。特别在瘤体破裂出血导致血流动力学极不稳定的情况下，SAE 甚至成为首选治疗方案。现在主要用于 SAE 的栓塞剂有乙醇、聚乙烯醇（PVA）和凝胶微球（Embospheres），这 3 种栓塞剂在治疗肾 AML 中的安全性孰优孰劣，尚缺乏对比研究的数据。 SAE 后复发率比接受 NSS 者更高，文献报道在 11%~40% 不等。对于 TSC 者，一般建议终身随访。但相比于手术治疗，SAE 的住院时间更短，失血也更少。常见的并发症包括：栓塞后综合征、血管损伤、脓肾甚至肾梗死以及非目标血管栓塞。栓塞后综合征是指发热、胁痛和白细胞增多，文献报道约 80% 患者都曾出现过，但经过保守治疗即可恢复。 3. 经皮消融 经皮消融治疗应用尚不广泛，通常只限于肿瘤较小的无症状患者。接受射频消融（RFA）的患者由两部分组成：一部分是起初疑为 RCC，而后腔镜下取活检后提示肾 AML，另一类是影像学诊断明确后直接行 RFA 者。RFA 后接受二次消融、肿瘤复发率和并发症发生率都很低。这也表明消融治疗还是有一定的前景。 4. 药物治疗 对于不能接受手术、栓塞和消融的 TSC 和 LAM 患者，就只能选择口服 mTOR 药物治疗。 mTOR 抑制剂的作用靶点是 mTOR 信号通路。该药不仅能阻止肿瘤进一步长大，还可使某些肿瘤缩小。西罗莫司是最早的 mTOR 抑制剂，已知目前关于该药的的 4 项 II 期临床试验，共囊括了 94 例存在肾 AML 的 TSC 或 LAM 患者。最后发现，50% 患者的肿瘤体积缩小，46.8% 在接受治疗后 12 个月时达到部分缓解。 在其中 2 项临床试验里，分别服用西罗莫司 24 个月和 12 个月的两组患者，肿瘤体积和最大直径没有明显差异，这是否说明患者服用西罗莫司在 12 个月时疗效就达到峰值？如果是，服药满 12 个月后应该如何治疗？这都是我们当下面临的困惑。 西罗莫司的毒副反应则主要表现在口腔炎（52%）、高脂血症（40%）、皮损（30%）、呼吸道感染（29%）和蛋白尿（18%）。截止目前，仅报道有 1 例患者死于严重的呼吸道感染。 另外一种新型 mTOR 抑制剂—依维莫司，除了被美国 FDA 批准用于 TKI 治疗失败的转移性 RCC 的治疗外，还在 EXIST-2 研究中被证实对肾 AML 治疗有效。 EXIST-2 是一项多中心随机双盲对照试验，共纳入 118 例合并 TSC 或 LAM 的肾 AML 患者，随机分组并分别予以口服依维莫司和安慰剂，中位观察时间为 38 周，将肿瘤体积缩小 50% 以上认定为有反应。研究发现，依维莫司组反应率达到 42%，而安慰剂组为 0%，12 个月肿瘤无进展率在依维莫司组和安慰剂组分别为 92% 和 25%。 依维莫司常见的毒副反应包括：口腔炎（48%）、鼻咽炎（24%）、痤疮样皮损（22%）、头痛（22%）、咳嗽（20%）以及高胆固醇血症（20%）。 虽然诸多研究表明依维莫司在治疗 TSC 相关肾 AML 的疗效和安全性都差强人意，但其疗效是否持久、需要多长的服药疗程以及如何控制毒副反应等问题，都尚属未知。另外，依维莫司对于散发型肾 AML 是否有同样的疗效，也需要相应的临床试验来说明。 总结 肾 AML 是一种较为少见的良性肿瘤，可以散发，也可以合并 TSC 或者 LAM。由于 CT、MRI 等影响学检查的普及，目前多系偶然中发现，出现血尿等临床表现已不多见。CT 或 MRI 上见到肿块内脂肪成分是诊断肾 AML 的重要标志，但某些脂肪含量较少的肾 AML，从 CT 和普通 MRI 常不易察觉，故需要行 MRI 化学位移同、反相位成像予以明确。 对于无症状而且肿瘤体积＜4 cm 的肾 AML，积极随访是首要选择，而只有那些出现血尿等临床症状、瘤体较大、容易破裂出血的肾 AML，才考虑干预治疗。手术切除、动脉栓塞是目前应用最多的治疗手段，但都应该根据每名患者的具体情况作出相应决策。 如果肾 AML 患者合并 TSC、LAM 而残肾功能欠佳者，口服 mTOR 抑制剂对延缓疾病进展有一定的作用，而且患者对毒副反应耐受尚可。当然，关于肾 AML 的治疗还有许多未知之数，就目前而言，应先确定是否合并 TSC 或 LAM，再根据患者情况制定符合切身实际的治疗方案。（本文摘抄自泌外时间）

肾脏恶性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）一例报道及文献回顾作者：陈晓鹏，空军军医大学第二附属医院泌外科,西安，710038.血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）是一种罕见的间叶源性肿瘤，具有特异性的组织病理学和免疫组织化学特点，好发于中年女性。可发生于身体各个部位，文献报道中以子宫、肝脏、胃肠道等较为常见，肾脏PEComa更为罕见[i]。多数PEComa肿瘤为良性，少数为恶性肿瘤，可出现术后复发和远处转移。我们报道一例右侧肾脏恶性血管周上皮样细胞肿瘤，为该病的诊断和治疗提供相关依据。【病例报道】患者为60岁男性，主诉全程肉眼血尿2天入院，不伴腰痛发热不适。泌尿系统超声检查提示右侧肾脏下极肿物6cm大小，伴右侧肾上腺囊肿6cm大小。泌尿系统CT增强扫描检查提示右侧肾脏下极肿物6cm大小，强化不均匀，右侧肾上腺6.4cm囊肿。胸部CT扫描检查未见明显异常。不除外右侧肾脏恶性肿瘤，行后腹腔镜右侧肾癌根治性切除术、右侧肾上腺切除术。术后病理结果回报：（大体标本）见右肾下极灰白灰黄肿物，体积6*4*3cm大小，右侧肾上腺囊肿，体积4*2.5*1cm。显微外观肿瘤细胞呈束状或巢状生长，围绕血管周围呈放射状排列；肿瘤细胞常由上皮样和梭形细胞混合组成，梭形细胞胞质及核均呈梭形，近似于平滑肌细胞；胞质透明至颗粒状、弱嗜酸性；胞核小、中位圆形或椭圆形，核仁小，部分核仁存在不典型，核分裂>1/50HPF。肿瘤免疫组织化学结果：HMB45(+)，Melan-Pan(+)，部分细胞Vimentin(+)，TFE-3(-),S-100(-)，CD-10(-)。术后1个月复查胸腹部CT未见明显明显复发及转移灶。【讨论】血管周上皮样细胞肿瘤是罕见疾病，国内外报导均为个案报导或仅含数个病例。对其发病机制缺乏详细了解。且缺乏特异性影像学表现，根据术前临床表现及影像学检查，不能与肾脏透明细胞癌、上皮样平滑肌瘤（发生在子宫和腹腔）等有效鉴别。另外少部分肾脏PEComa肿瘤可表现为明显色素沉着，需与黑色素瘤进行鉴别诊断[ii]。PEComa有特异性的病理学和免疫组织化学特点。病理组织学特点为肿瘤细胞呈束状或巢状生长，常围绕血管周围呈放射状排列；肿瘤细胞常由上皮样和梭形细胞混合组成，梭形细胞胞质及核均呈梭形，近似于平滑肌细胞；胞质透明至颗粒状、弱嗜酸性；胞核小、中位圆形或椭圆形，核仁小，部分核仁存在不典型。免疫组化染色显示肿瘤细胞强阳性表达HMB-45，但不表达上皮和肌源性标记物以及vimentin和S-100蛋白。PEComa大多数为良性，少数为恶性。Folp于2005年提出恶性的6个相关因素[iii]，包括肿瘤直径大于5cm；浸润性生长；高的核分级及细胞高密度；核分裂>1/50HPF；坏死；血管侵犯。含有2个或2个以上的相关因素，考虑为恶性。本例患者肿瘤最大径6cm，且核分裂>1/50HPF，复合恶性PEComa的诊断。术后需密切随访。已有的文献报道显示PEComa主要治疗方式为手术切除。如能完整切除有可能到到根治性效果。对于出现的复发或远处转移的恶性病例，如能行病灶根治性切除，仍有可能达到根治的效果。Shi等报道了一例接受了肾癌根治术的右侧肾脏恶性PEComa肿瘤[iv]，肿瘤大小14cm。术后5年出现肺部转移灶，行肺切除术。术后6年出现回肠部位转移灶，行回肠段切除术。后续随访至肾癌根治术后148个月，患者无再次复发及其他转移灶。对于无法行根治性切除的复发或远处转移病例，因病例数少，缺乏明确的治疗依据，化疗和放疗是否有效仍未见明确报道。参考文献[i]郑淑妍，辽双，苏敏。血管周上皮样细胞肿瘤。国际内科学杂志，2009，36（4）：246-248.[ii]Hyeyoon Chang,Wonkyung Jung,Youngran Kang,Woon Yong Jung.Pigmented Perivascular Epithelioid Cell Tumor(PEComa)of the Kidney:A Case Report and Review of the Literature.The Korean Journal of Pathology,2012;46:499-502.[iii]Folp AL,Mentzel TF,Lehr HA,et al.Perivascular epithelioid cell neoplasms of soft tissue and gynecologic origin.Am J Surg Pathol,2005,29(12):1558-1575.[iv]Huijuan Shi,Qinghua Cao,Hui Li,Tiantian Zhen,Yingrong Lai,Anjia Han.Malignant perivascular epithelioid cell tumor of the kidney with rare pulmonary and ileum metastases.Int J Clin Exp Pathol 2014;7(9):6357-6363.

有关遗尿症的定义一直没有统一，其实遗尿症为尿失禁的一种表现。通常认为遗尿症多指儿童在熟睡时发生尿失禁的现象。日间遗尿指白天出现尿失禁。而夜间遗尿的定义较为复杂，因为正常儿童也存在夜间尿失禁现象，随着神经系统发育成熟，这种现象会逐渐消失。所以现在对遗尿症有个年龄的限定，多指5岁以后每月至少出现两次尿床者可诊断为遗尿症[9]。遗尿症是本身是一种症状，而非一种疾病。有很多原因可以导致遗尿症的发生，甚至为多种因素共同作用的结果（图10-3-1）。但目前对尤其是一些无明显原发疾病的遗尿症的发病机制仍了解甚少。一．病因表10-3-1列举了与遗尿症相关的因素。大多数遗尿症可自愈的现象提示膀胱控制延缓成熟是遗尿症最常见的原因，而且遗尿症患儿症状缓解的方式也与正常儿童膀胱控制成熟的方式相同，即显示日间排尿得到控制，然后逐渐控尿夜间遗尿。正常情况下，抗利尿激素在夜间分泌增加以减少夜间尿量，有资料显示遗尿症患儿这种内分泌节律消失，夜间尿量明显增多[10]。有些遗尿症与一些睡眠性疾病有关，但遗尿症患儿地脑电图分析和期睡眠模式与正常对照无明显差异[11]。精神因素显然对遗尿症产生一定的影响，但众多研究并未发现遗尿症患儿有明显的精神病理改变。遗尿症有明显的遗传因素，研究发现父母一方有遗尿症者孩子发生遗尿可能性大约44%，如父母双方均有遗尿症者孩子发生遗尿症的可能性高达77%，而父母双方均无遗尿症者其孩子患该病的可能性仅为15%。还有一个支持遗传学对遗尿症的作用直接证据是双卵双生36%均有遗尿症，而单卵双生则高达68%。表10-3-1遗尿症的致病因素膀胱控制的延迟成熟发育延缓抗利尿激素异常夜间分泌节律睡眠疾病心理性疾病遗传影响刺激、感染和尿潴留基因影响解剖异常多尿二．评估泌尿系感染，刺激性或尿潴留性疾病均可导致遗尿症的发生。会阴部肥皂擦洗引起的炎性刺激或蛲虫病对会阴部皮肤的刺激都可引起遗尿症。任何膀胱尿道解剖和功能障碍性疾病，如后尿道瓣膜、尿道狭窄、潜在神经原性膀胱、以及异位输尿管开口都可能引起遗尿症或引起类似遗尿症的症状，在检查中应加以区别。如有日间遗尿症，患儿存在器质性疾病的可能性明显增加。因糖尿病、肾功能损害和尿崩症所致的多尿是导致遗尿症的明显原因之一，如能适当降低遗尿症患儿的多尿病情，遗尿症症状将会明显减轻。因此遗尿症诊断性评估的目地是避免漏诊器质性疾病所致的遗尿症，防止功能性改变发展成器质性疾病，尽可能找到时候患儿的治疗方法。遗尿症的一线检查包括详尽的病史和体格检查，尿液分析和尿培养，膀胱功能性容量的评估。通过病史应了解患儿有无尿频、过少排尿、 尿急、急迫性尿失禁、持续滴尿和屈膝礼姿势控尿等。还应了解有无肠道功能紊乱，如便秘或大便失禁等。体格检查应着重于腹部，腰骶部，和外生殖器。如腰骶部局部皮肤有无毛发、色素沉着、皮肤凹陷等骶裂体表征；腹部检查了解有无腹部包块，是否为慢性尿潴留；外生殖器检查应了解有无造成尿失禁的发育畸形，如尿道下裂、尿道上裂和包茎等。对怀疑有脊髓裂者应进一步检查下肢活动、肌腱反射、球海绵体肌反射和肛门括约肌张力等神经系统检查。由于患儿或其家长很难准确表述尿失禁发生的严重程度，建议采用排尿日记客观纪录患儿的排尿情况，排尿日记的内容包括每次排尿时间、每次排尿量、是否伴有尿失禁、排尿或尿失禁前有无尿急症状等。通过排尿日记，可准确了解患儿有无尿频、有无尿急、每天尿失禁的次数，是否有日间尿失禁，膀胱功能容量等等。通过准确记录排尿日记，能对所患的尿失禁类型和严重程度有基本的了解。对诊断为单纯夜间遗尿但治疗失败，或有日间遗尿、反复泌尿系感染和怀疑有神经原性膀胱者，应进一步二线检查。二线检查包括超声了解有无肾积水和残余尿，尿流率检查能初步判断患儿有无排尿障碍，以及肌电图检查了解有无神经肌肉功能障碍，如球海绵体肌反射潜伏时间是否延长等。超声检查发现有肾积水，或大量残余尿量，应进一步评估上尿路的形态和功能，以及膀胱尿道的功能。如IVP了解上尿路形态和肾功能，膀胱尿道造影判断有无膀胱输尿管反流。肾核素扫描了解双侧分肾功能。尿动力学检查能准确评估膀胱尿道的功能状态，制定神经原性膀胱的主要参数。影像尿动力学检察不但能准确了解膀胱尿道的功能状态，还能将膀胱尿道的形态与膀胱尿道压力变化同步结合，已成为目前诊断和评估神经原性膀胱的金标准。三．遗尿症的处理遗尿症治疗的方法很多，主要原则应是尽量避免有创的诊治方法，除非怀疑可能存在较为严重的器质性病变。不能向孩子灌输如还是尿床就要进行很痛苦的打针吃药作为惩罚，孩子产生恐惧后会对遗尿症的治疗失去兴趣，将会严重影响到行为治疗的疗效。培养孩子对遗尿有正确认识，不要恐惧遗尿，应是孩子成长中的一种暂时现象，让孩子有信心积极参与遗尿症的各项行为治疗。这种对孩子进行普及教育，认识遗尿症，树立起治疗遗尿症的信心，常称之为认识遗尿疗法（studying enuresis therapy），看似简单，但一旦孩子对遗尿有了基本认识，并消除了遗尿带来的恐惧和害羞，以后的行为治疗疗效将大大增加。（一）促动和责任感训练治疗（motivational and responsibility therapy）所谓促动治疗就是培养孩子接受遗尿治疗的主动性。如对遗尿情况进详尽纪录或纪录排尿日记，无尿床时和一段时间内有进步时可给孩子一定奖励，逐渐培养孩子积极要求治疗遗尿症的主动性。责任感训练指让患儿对遗尿产生的后果负一定责任，如尿床后要求患儿及时洗澡，自己换下尿湿的衣服和床单并亲自放到洗衣机内，让患儿知道遗尿后不但会给自己，也会给父母带来很多麻烦，尽量减少遗尿次数将明显能帮助父母。其他行为治疗有晚上限制饮水量，上床睡觉前小便，鼓励孩子日间多饮水，避免对膀胱有刺激的食物，如汽水、韩咖啡因饮料、巧克力和柠檬等；洗澡时避免用刺激性强的肥皂清洗会阴。（二）膀胱训练（bladder training）膀胱训练在遗尿症治疗中起着一定的作用。无论采用何种治疗方法，遗尿症的缓解多少与日间排尿次数减少和膀胱功能容量增加有关。膀胱训练内容包括学习如何抑制排尿反射和逐渐延长两次排尿间隔。让孩子认识到有尿意时不要马上去厕所，可以找个地方坐下、下蹲、交叉双腿或收缩肛门括约肌等各种方法抑制排尿感。同时要记录排尿日记，及时了解膀胱训练的进展。儿童正常膀胱容量经验公式（盎司）=年龄（年）+2[13]，如为7岁儿童，其正常膀胱容量即为7+2=9（盎司，每盎司=28.4克）。将膀胱功能容量逐渐扩张至与以上年龄公式计算出的容量即可。日间增加饮水量有助于增加膀胱训练的疗效。但是单纯增加膀胱容量并不能有效治疗夜间遗尿症，常作为辅助治疗手段之一[14]。（三）条件作用治疗（conditioning therapy）条件作用治疗主要指采用一电子装置，该装置放在尿垫内，遇到有尿床时即报警，及时叫醒患儿并排尿，以避免完全尿湿。目前对电子警报式条件作用治疗的机制了解甚少，认为膀胱充盈诱发逼尿肌反射排尿，电子装置测得少量尿液后报警，患儿闹醒后即可抑制逼尿肌反射，最后正常排尿；以上的过程长期反复，可能在夜间膀胱充盈和逼尿肌反射抑制之间建立了直接的联系，最终治愈遗尿症[15]。条件治疗失败的主要原因是患儿或家长对如何使用电子报警装置缺乏认识。关键是电子警报器响时一定要叫醒患儿（无论是电子警报器的响声还是家长叫醒均可），患儿醒后立刻到卫生间排尿。治疗初期，每天在孩子上床睡觉前，要反复练习电子警报器响后所需做的事情，逐渐训练孩子，在警报器响后学会收缩尿道括约肌终止尿意（类似于膀胱训练），自己解除电子警报，然后到卫生间排尿，换好尿湿的衣裤，重新连接好电子警报器，让患儿逐渐学会自己照顾自己，能明显提高患儿参与治疗的积极性反复训练能减少复发的可能性，也可逐渐撤出一些辅助药物治疗，如丙米嗪，抗利尿药物和抗胆碱能药物等，以增加条件作用治疗的疗效。在行为治疗取得一定疗效后，还可鼓励孩子睡觉前饮水，尽可能提高孩子的控尿能力。（四）药物治疗1． 抗胆碱能药物常用抗胆碱能药物有奥希布宁和普鲁苯辛。抗胆碱能药物能增加膀胱容量，但安慰剂随机对照研究显示单纯采用抗胆碱能药物治疗夜间遗尿症的疗效与安慰剂无显著性差异[16]。因此对膀胱功能容量相对较小者，可在进行行为治疗的同时辅助抗胆碱能药物治疗，能减轻或加快缓解遗尿症[17]。抗胆碱能药物的常见副作用有口干、眼干、严重者有参与尿量增多或排尿困难并可因此诱发泌尿系感染的发生；还有些孩子出现的性格改变、幻视和恶梦等也可能与该药物的中枢不良反应有关。5岁以上的患儿奥希布宁的剂量可从2.5mg每天两次开始，根据疗效和所耐受的副作用逐渐剂量。2． 三环类抗抑郁药物常用药物为丙米嗪。尽管该药物用于遗尿症治疗已有很长的历史，但目前对丙米嗪治疗遗尿症的机制仍不甚清楚，最可能的机制也与膀胱容量的增加有关[18]，增加膀胱容量的疗效可能与其抗胆碱能的作用有关。另一种机制可能与其本身的抗抑郁机制有关，也可能影响抗利尿激素的分泌模式等。一般建议6岁以上的患儿才考虑丙米嗪治疗。开始剂量25mg睡前口服一次。可根据疗效和副作用的耐受程度逐渐增加至50mg睡前口服一次。12岁以上者可逐渐增至75mg睡前口服一次。最大剂量不能超过2.5mg/Kg/天。由于丙米嗪有心毒性，服药者应定期复查心电图，对P-R间期延长或出现心室传异常者应及时停药。丙米嗪不但有抗胆碱能药物的各种副作用，更为严重者如剂量过大，可引起严重的心毒性反应，低血压，呼吸功能不全等致命合并症。3． 去氨加压素（Desmopressin）是一种ADH类似物，有强烈的抗利尿作用。治疗遗尿症的主要机制是减少夜间尿量形成，是尿量少于膀胱功能容量，从而防止尿失禁的发生。该药物剂型为喷雾剂，开始剂量为每次睡前两鼻腔各喷一次（共大约20mg）。可逐渐增加剂量，但每天不能超过40mg。副作用有流鼻涕、鼻塞和鼻出血等。该类药物并不适合日常治疗，多用于一些特殊场合，如和同学一起住宿等。（五）夜间遗尿症的综合处理原则有夜间遗尿症地患儿，其饮水习惯多为上午喝水很少，饮水主要集中在下午和晚上。由于这些患儿的膀胱功能容量通常也明显减少，因此小容量膀胱加之夜间尿量过多为遗尿的发生提供了条件。患儿通常睡眠很深，膀胱憋涨的刺激不足以促醒孩子起床排尿，从而诱发或加重遗尿症的发生。因此夜间遗尿症的治疗应从调整患儿的行为和环境开始，如鼓励孩子白天多饮水，训练孩子进行膀胱储尿锻炼（增加膀胱的功能容量），避免一些刺激性食物，辅助促动性和责任性训练，必要时可辅助抗胆碱能药物以增加膀胱的容积。晚上应限制饮水，减少夜间尿量的产生；患儿睡觉前应如厕。通过以上努力，患儿晚上上床前膀胱排空，膀胱容量也因膀胱训练或辅助药物治疗而增加，夜间尿量又明显减少，一般能明显减少或缓解夜间遗尿的症状。也可服用去氨加压素减少夜间尿量的产生。对以上治疗无效，日间遗尿或膀胱容量减少得到一定控制，无明显合并症的夜间遗尿患儿可进一步采用条件作用治疗。对已受主动性和责任性训练，对治疗能充分配合的患儿，条件作用治疗是一种有效而安全的方法。一旦夜间遗尿得到控制，可逐渐减少抗胆碱能药物的用量直至停药，也可逐渐增加晚上饮水量，提高患儿对饮水的耐受程度，逐步恢复患儿的正常生活状态。去氨加压素是一种强效抗利尿制剂，能迅速起效抑制尿液的产生，因此多作为临床应急药物辅助遗尿症的治疗。如参加露营活动等临时使用可明显减少遗尿发生的可能性，便于患儿参加集体活动。由于该药物干扰正常生理作用很强，也能明显干扰其他行为治疗的疗效，有明显的副作用，价格也昂贵，日常治疗中不主张采用该药物。丙米嗪适用于与日间遗尿无关，有轻度膀胱容量减少的夜间遗尿患儿。一旦症状得到控制，应逐渐减量直至停药。对无明显先天发育障碍的遗尿症患儿，通过以上的综合治疗症状大多能得到控制。如症状未缓解，要重新评估患儿的病情，进一步检查可能存在的器质性因素；也应仔细回顾保守治疗的过程，往往一些细节上的疏忽而导致行为治疗失败（图10-3-2）。图10-3-1：引起遗尿症的多病因因素图10-3-2：夜间遗尿症质料流程图。虚线曲线为行为治疗饮水曲线，饮水量多集中在18点以后，实线为行为治疗要求达到的曲线，即将饮水集中在日间。白天通过训练或必要时辅助药物治疗，增加膀胱容量；晚上限制饮水，必要时辅助药物治疗减少尿量产生，就寝前排尿，夜间或通过遗尿电子警报器或父母叫醒排尿。